Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (также ее называют идиопатическим паркинсонизмом или дрожательным параличом) — поражение нервной системы, сопровождающееся стойким нарушением двигательных функций. На ранних стадиях заболевания ведущим симптомом паркинсонизма является дрожание (тремор) конечностей, на более поздних — малая подвижность, формирование характерной «позы манекена», нарушения обмена веществ и расстройства психики. 

Механизм, лежащий в основе развития болезни Паркинсона, — гибель нейронов экстрапирамидной системы. Этот отдел головного мозга, среди прочего, обеспечивает плавность движений и контролирует устойчивость принятых поз. Нарушения работы экстрапирамидной системы приводят к дисбалансу тонуса мышц-сгибателей и мышц-разгибателей, что ограничивает двигательную активность и, в конечном счете, формирует симптоматику, характерную для болезни Паркинсона.

Группы риска

Причины развития болезни Паркинсона до сих пор не установлены, однако выделен ряд факторов, существенно повышающих риск развития заболевания. К сожалению, в большинстве своем эти факторы относятся к слабоуправляемым или неуправляемым вовсе.

Итак, вероятность развития болезни Паркинсона изменяется в зависимости от:

  • возраста. У молодых пациентов идиопатический (т.е. самостоятельный, возникающий вне связи с другими заболеваниями) паркинсонизм практически не регистрируется, в то время как среди лиц старше 60 лет распространенность болезни Паркинсона составляет уже 10 случаев на 1000 населения. Среди тех, кому уже исполнилось 80, этот показатель в 4 раза выше.
  • пола. У мужчин случаи болезни Паркинсона регистрируются чаще, чем у женщин.
  • наследственности. Выявлен ряд генов, мутации которых достоверно повышают риск развития идиопатического паркинсонизма. Также доказано, что для развития заболевания необходимо сочетание сразу нескольких мутаций. Риск развития болезни Паркинсона существенно повышается только у тех пациентов, в семьях которых было зарегистрировано несколько случаев этого заболевания.
  • экологии. По некоторым данным, длительный контакт с определенными гербицидами и пестицидами, веществами, применяющимися в сельском хозяйстве для защиты культурных растений, может повысить риск развития болезни Паркинсона.

Признаки болезни Паркинсона

Как правило, симптомы болезни сначала возникают и развиваются на одной стороне тела, а уже затем — менее выраженно — на другой. По мере прогрессирования заболевания это соотношение сохраняется, одна рука постоянно фунционирует лучше, чем другая.

Список симптомов болезни Паркинсона включает в себя:

  • Дрожание (тремор). Обычно дрожь сначала появляется в пальцах руки или в кисти. Характерным признаком болезни Паркинсона считается непроизвольное движение большого пальца, напоминающее пересчитывание монет или, как описывали данный симптом врачи древности, скатывание пилюль вручную. Тремор может сопровождать различные неврологические заболевания, однако, как правило, он проявляется во время движения, а в покое исчезает. Напротив, у пациентов с болезнью Паркинсона дрожь более выражена, если конечность расслаблена, с началом движения тремор уменьшается или — на ранних стадиях заболевания — полностью исчезает.
  • Снижение двигательной активности (брадикинезия). По мере развития болезни пациенты начинают двигаться все меньше. Уменьшается спонтанная активность, больные реже меняют позу, порой застывая на несколько минут или даже часов. Повседневные дела у пациентов с болезнью Паркинсона занимают больше времени, чем у здоровых людей. Кроме того, с развитием заболевания замедляется темп ходьбы и уменьшается длина шага, появляется так называемая «кукольная походка». Пациенты часто утрачивают способность моргать, улыбаться или жестикулировать во время беседы.
  • Ригидность (повышение тонуса) мышц. Некоторые группы мышц пациентов с болезнью Паркинсона постепенно становятся более напряженными, что приводит к появлению характерной «позы просителя»: руки и ноги полусогнуты, голова и туловище наклонены вперед. Постоянное напряжение мышц ограничивает амплитуду движений и может причинять боль.
  • Неустойчивость. На поздних стадиях болезни Паркинсона пациентам трудно перейти от покоя к движению и наоборот. При ходьбе у них нередко смещается центр тяжести (движения ног запаздывают относительно движения туловища), и больной падает.
  • Нарушения письма и речи, психические расстройства. Как правило, у пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, постепенно меняется почерк (буквы начинают «дрожать»), речь замедляется и становится менее выразительной. Иногда возникают затруднения с подбором слов. У многих пациентов наблюдаются также психические расстройства, появляются депрессии, фобии, бессонница, иногда — бред и галлюцинации.

Стадии болезни Паркинсона

В настоящее время для оценки нарушений, связанных с болезнью Паркинсона, используют специальную шкалу авторства Хен и Яра. Согласно этой классификации, любой случай болезни может быть отнесен к одной 5 стадий:

  • I стадия — симптомы болезни присутствуют только с одной стороны тела;
  • II стадия — двусторонняя симптоматика без нарушений устойчивости во время ходьбы;
  • III стадия — двусторонняя симптоматика с нарушениями устойчивости во время ходьбы;
  • IV стадия — существенное ограничение двигательной активности с сохранением способности ходить самостоятельно;
  • V стадия — больной постоянно находится в постели, передвигаться может только в инвалидной коляске.

Иногда у пациентов с болезнью Паркинсона случаются эпизоды так называемых парадоксальных кинезий, когда отдельные движения, ранее недоступные больному, даются ему легко и свободно. К сожалению, такие эпизоды кратковременны, и рассматривать их как улучшение не стоит.

Парадоксальные кинезии, как правило, связаны с сильными эмоциональными переживаниями пациента. Однако специально провоцировать их не следует: эмоциональные встряски в целом скорее ухудшают состояние пациентов с болезнью Паркинсона.

Диагностика болезни Паркинсона

Как правило, постановка диагноза «болезнь Паркинсона» не вызывает затруднений. Снижение общей двигательной активности в сочетании с дрожанием конечностей в состоянии покоя, повышением мышечного тонуса или неустойчивой походкой позволяют предположить наличие у пациента именно этого заболевания.

Следует, однако, помнить, что многие симптомы, характерные для болезни Паркинсона, могут появляться и при других заболеваниях, поэтому диагноз должен ставиться квалифицированным неврологом.

Для подтверждения диагноза пациентам назначаются электромиография и электроэнцефалография. Первое из этих исследований позволяет определить точные причины возникновения тремора, а второе предоставляет врачам подробную информацию о работе головного мозга пациента.

Так как эффективность лечения болезни Паркинсона напрямую зависит от того, на какой стадии начата терапия, диагностику необходимо проводить при наличии любых подозрений.

Лечение болезни Паркинсона

Методов, которые позволили бы полностью вылечить болезнь Паркинсона, на сегодняшний день не существует. Однако адекватная терапия уменьшает выраженность симптомов, повышая качество жизни и продлевая активный период жизни больных.

Способы лечения болезни Паркинсона можно разделить на консервативные (медикаментозные) и хирургические.

Причиной развития заболевания является гибель нейронов, вырабатывающих дофамин, важнейший проводник нервных импульсов. Поэтому в ходе консервативной терапии пациентам назначаются препараты, тем или иным способом компенсирующие дефицит этого вещества:

Леводопа (L-диоксифенилаланин). Предшественник дофамина, основное средство терапии болезни Паркинсона. В отличие от самого дофамина, принятый внутрь L-диоксифенилаланин может проникнуть в головной мозг сквозь гематоэнцефалический барьер. Для повышения эффективности и переносимости лечения препараты леводопы часто назначают в комплексе с карбодопой или бенсеразидом.

Леводопа уменьшает выраженность симптомов болезни Паркинсона, однако ее прием часто сопровождается появлением побочных эффектов, например, тошноты. Результативность борьбы с побочными эффектами лечения во многом зависит от квалификации лечащего врача и его умения подобрать оптимальную дозу препарата.

Агонисты дофамина. Вещества, усиливающие действие дофамина, не так эффективны при болезни Паркинсона, как препараты на основе леводопы. Однако их прием сопровождается меньшим количеством побочных эффектов, поэтому агонисты дофамина часто включаются в комплексные схемы терапии болезни Паркинсона.

Ингибиторы моноаминоксидазы типа Б (МАО-Б) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ). В организме существует ряд ферментов, расщепляющих дофамин (в том числе, синтезированный из леводопы). Уменьшение активности этих ферментов естественным образом повышает концентрацию дофамина в нервной системе.

Применение ингибиторов моноаминоксидазы и катехол-О-метилтрансферазы повышает эффективность леводопы, к сожалению, одновременно увеличивая риск развития побочных эффектов.

Антихолинергические средства. Уменьшение количества дофамина в нервной системе пациентов с болезнью Паркинсона приводит к увеличению роли другого передатчика нервных импульсов, ацетилхолина. Применение средств, блокирующих активность последнего, уменьшает образовавшийся дисбаланс дофамина и ацетилхолина и купирует некоторые симптомы болезни Паркинсона, в первую очередь, тремор.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона, как правило, назначается на поздних стадиях заболевания или в ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным. Во время операции в зоны головного мозга, контролирующие движения тела, вживляются тонкие электроды, стимулирующие эти зоны. Сам нейростимулятор (небольшой прибор, напоминающий кардиостимулятор) также имплантируется в организм пациента.

Такое вмешательство (оно называется глубокая нейростимуляция) существенно уменьшает выраженность симптомов болезни, одновременно уменьшая потребность пациента в лекарственных средствах.

Прогноз заболевания

Болезнь Паркинсона относится к неуклонно прогрессирующим заболеваниям с серьезным прогнозом. Она приводит к стойкой утрате трудоспособности и способности к самообслуживанию, а также сокращает общую продолжительность жизни больных.

Впрочем, конкретные сроки утраты способности к самостоятельной жизни напрямую зависят от лечения: в отсутствие терапии пациенты теряют подвижность через 7-8 лет с момента выявления заболевания, прием леводопы и других антипаркинсонических средств увеличивает этот интервал до 15 лет.

Рекомендации родственникам

Как правило, пациенты с болезнью Паркинсона, особенно на ранних стадиях, сохраняют ясность восприятия и способность критически оценивать происходящее. Поэтому к грузу проблем, связанных с самой болезнью, у них добавляется чувство неловкости перед родственниками, друзьями и знакомыми. Больные стесняются своей походки, слюнотечения и непроизвольных движений, беспокоит их и неспособность выражать чувства и эмоции привычными способами (мимикой, интонациями, жестами).

Задачей близких людей на этом этапе становится поддержка пациента. Необходимо обеспечить больному удобную безопасную среду, дав ему возможность — насколько позволяет состояние — заниматься привычными делами.

На более поздних стадиях заболевания, особенно если к неврологическим симптомам добавляются психиатрические, пациенту понадобится постоянное наблюдение и уход. Семье стоит заранее позаботиться об этом, например, наняв сиделку, имеющую опыт работы с данной категорией пациентов. Следует, однако, понимать, что потребность пациента в близком эмоциональном контакте сохраняется вне зависимости от стадии болезни, поэтому членам семьи стоит распределить свое время так, чтобы больной родственник постоянно чувствовал поддержку и заботу.

МЕДИЦИНСКИЕ УСЛУГИ


Видео ЭЭГ - мониторинг

Компьютерная электроэнцефалография (ЭЭГ)

Реоэнцефалография (РЭГ)

Электрокардиография (ЭКГ)

Дневной стационар

Лечебно-медикаментозная Блокада


ВРАЧИ


ВРАЧ НЕВРОЛОГ

ВРАЧ ТЕРАПЕВТ

ВСЕ ВРАЧИ перейти