Миастения (другое название — болезнь Эрба — Гольдфлама) – редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и повышенной утомляемостью.

Миастения в цифрах и фактах:

• Распространенность заболевания – 10-25 больных на 100 000 населения.
• Женщины страдают чаще мужчин: соотношение примерно 3:1.
• Заболевание может развиваться в любом возрасте, как у маленького ребенка, так и у пожилого человека.
• У женщин миастения обычно развивается в возрасте 25-40 лет, у мужчин – 30-60 лет.

Причины миастении

Соединение нервного окончания с мышечным волокном называется нервно-мышечным синапсом. Передача сигнала, приводящего мышцу в движение, происходит при помощи особого вещества – ацетилхолина. Он выделяется из нервного окончания и вступает в связь с соответствующими рецепторами на мышечном волокне.

Причина возникновения миастении — сбой в иммунной системе. Она атакует и блокирует ацетилхолиновые рецепторы, передача импульса нарушается. Мышца перестает адекватно реагировать на сигналы из нерва, становится слабее, атрофируется.

Почему нарушается работа иммунной системы? Ученые называют следующие причины:

• Возможно, это связано с тимусом (вилочковой железой). Тимус работает у детей, а по мере взросления в норме атрофируется. У взрослых, больных миастенией, эта железа увеличена. У каждого десятого пациента имеется доброкачественная опухоль тимуса.
• Возникновение миастении способны провоцировать некоторые лекарства и вирусы.
• Также ученые высказывают мнение о том, что больные люди имеют генетическую предрасположенность.

Каковы симптомы миастении?

Миастения протекает хронически – периоды улучшения состояния сменяются обострениями. Тяжесть течения бывает разной. Иногда поражена только одна группа мышц (чаще всего вокруг глаз). В других случаях нарушения возникают в разных мышцах, в том числе и в тех, которые отвечают за дыхание.

При миастении страдают только скелетные мышцы, отвечающие за произвольные движения. Сердце и мышцы внутренних органов продолжают работать нормально.

Чаще всего в начале заболевания нарушения возникают в мышцах вокруг глаз (примерно у половины больных). У некоторых может не возникать больше никаких нарушений (примерно 15% больных) – в этом случае заболевание называют глазной формой миастении. У остальных пациентов вовлекаются другие группы мышц.

Признаки миастении:

• Повышенная мышечная утомляемость. Во время физической работы мышцы быстро устают. После отдыха состояние улучшается.
• Опущение век, двоение в глазах, затуманенное зрение.
• Нарушение речи. Голос больного становится гнусавым, он разговаривает «в нос».
• Нарушение глотания. Когда больной пьет жидкость, он поперхивается, может захлебнуться. Вода вытекает из носа.
• Сложности с пережевыванием жесткой пищи.
• Нарушение мимики. Необычное выражение лица, неестественная улыбка.
• Слабость в руках и ногах. Во время ходьбы и подъема по лестнице быстро возникает усталость.

Тяжелое проявление миастении: миастенический криз

Миастенический криз – состояние, которое возникает при выраженных нарушениях в нервно-мышечных соединениях. Мышцы оказываются практически полностью парализованными. Симптомы миастенического криза:

• Больной становится заторможен или теряет сознание.
• Усиливаются нарушения речи, глотания.
• Расстройство дыхания – самый опасный симптом. Нарастает за несколько часов или минут. Сначала дыхание становится частым и неглубоким, затем редким, с перерывами. Лицо становится синюшным, больной испытывает тревогу, возбужден. Необходимо срочно начать искусственную вентиляцию легких, в противном случае человек может погибнуть.
• Повышение артериального давления до 200 мм. рт. ст. Учащение пульса до 150-180 ударов в минуту.
• В тяжелых случаях у больного, потерявшего сознание, непроизвольно происходит мочеиспускание, дефекация.

Миастенический криз часто возникает на фоне инфекции, лихорадки, стресса, приема некоторых лекарств.

• Постоянное ощущение тяжести в веках, они как будто слипаются.
• Двоение в глазах.
• Затруднение глотания, частые поперхивания.
• Нарушение жевания. Становится всё сложнее пережевывать жесткую пищу (в первую очередь мясо), жевательные мышцы быстро устают.
• Нарушение походки. Кажется, как будто больной человек ходит вразвалку.

После осмотра невролог назначает исследования и анализы:

• Фармакологический тест. Вводят препарат, повышающий содержание ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. После введения лекарства больной с миастенией обычно чувствует значительное улучшение, мышечная слабость на некоторое время пропадает.
• Лабораторные анализы крови:
  • на антитела к ацетилхолиновым рецепторам: в дальнейшем во время лечения этот показатель оценивают в динамике для контроля эффективности;
  • на антитела к титин-белку: особенно важное исследование, если у больного есть опухоль тимуса, или миастения началась в позднем возрасте;
  • на антитела к рианодиновым рецепторам: этот показатель указывает на тяжелое течение заболевания;
  • на антитела к мышечно-специфичной тирозинкиназе.
• Электромиография – измерение электрического потенциала, возникающего в мышцах. Используют электроды в виде игл, которые погружают в пораженные мышцы.

Лечение миастении

Не существует специального лечения, помогающего устранить причину миастении. Но современная медицина научилась успешно справляться с симптомами миастении.

Примерная схема лечения выглядит следующим образом:

• Антихолинестеразные препараты – лекарственные средства, которые угнетают фермент, разрушающий ацетилхолин. Проведение импульсов от нервов к мышцам восстанавливается полностью или частично.
• Глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников). Назначаются, если антихолинэстеразные препараты не помогают. Глюкокортикоиды подавляют иммунитет, снижают выработку антител, атакующих ацетилхолиновые рецепторы. Эти лекарства помогают примерно 80% больных.
• Цитостатики – препараты, сильно подавляющие иммунитет, но при этом имеющие серьезные побочные эффекты. Их назначают в крайних случаях.
• Удаление вилочковой железы. Считается, что тимус вырабатывает антитела, которые атакуют ацетилхолиновые рецепторы в мышцах. После его удаления состояние больного улучшается. Решение о необходимости проведения операции принимает врач.
• Очищение крови от антител – плазмаферез. Назначают пациентам с тяжелыми симптомами, в частности, с нарушениями дыхания и глотания. Плазмаферез сочетают с введением иммуноглобулинов – нормальных антител.

 При миастении мышц необходимо избегать факторов, способных спровоцировать ухудшение:

• интенсивные физические нагрузки;
• длительное пребывание на солнце;
• перегревание, посещение бань, саун;
• стрессы, эмоциональное перенапряжение;
• переутомление;
• прием некоторых лекарственных препаратов: посещая врача по поводу другого заболевания, нужно сообщить ему о том, что вы страдаете миастенией.

При своевременном и правильном лечении у 80% больных наступает выраженное стойкое улучшение. Важно как можно раньше обратиться к врачу, пройти обследование и четко соблюдать все назначения.